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    口腔助理醫師考試《兒科學》模試題及答案

    時間:2024-09-02 14:47:00 口腔執業助理醫師 我要投稿
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    2017口腔助理醫師考試《兒科學》模試題及答案

      一、 A 1 型題

    2017口腔助理醫師考試《兒科學》模試題及答案

      先天愚型中大多數為

      A 12-三體綜合征

      B D/G易位型

      C 嵌合體型

      D G/G易位型

      E 標準型

      先天愚型的診斷“金標準”是

      A 染色體檢查

      B 特殊面容

      C 智力低下

      D 體格發育遲緩

      E 皮紋特點

      3.先天愚型的臨床表現中,不包括

      A 四肢短

      B 身材矮小

      C 喜伸舌

      D 外耳小

      E 皮膚粗糙

      苯丙酮尿癥的遺傳方式是

      A 常染色體顯性遺傳

      B 常染色體隱形遺傳

      C 性染色體顯性遺傳

      D 性染色體隱形遺傳

      E 以上都不是

      5. 經典型苯丙酮尿癥是缺乏下列哪種酶

      A 鳥苷三磷酸環化水合酶

      B 二氫生物蝶呤還原酶

      C 苯丙氨酸-4-羥化酶

      D 酪氨酸羥化酶

      E 葡萄糖醛酸轉移酶

      6. 苯丙酮尿癥患兒排出尿液中含有

      A 苯乳酸

      B 苯乙酸

      C 苯丙酮酸

      D 苯丙氨酸

      E 以上都有

      二、 A2型題

      7.21-三體綜合征的核型分析中,最常見的是

      A 46,XX(XY),-14,+t(14q21q)

      B 46,XX(XY),-21,+t(21q21q)

      C 46,XX(XY),-15,+t(15q21q)

      D 47,XX(XY),+21

      E 46,XX(XY),-22,+t(21q22q)

      8.標準型先天愚型的發病機制是

      A 受精卵在早期分裂過程中染色體不分裂

      B 系親代的生殖細胞染色體在減數分裂時不分離

      C 染色體缺失

      D 染色體易位

      E G組染色體發生著絲粒融合

      9.先天愚型不具有的皮紋特點

      A atd角較小

      B 通貫手

      C 第5指單一指褶紋

      D 第4,5指橈箕增多

      E 腳拇指球脛側弓形紋

      10.有關苯丙酮尿癥的治療,下列哪項不正確

      A 盡早開始飲食治療

      B 添加的輔食以淀粉、果蔬為主

      C 禁止攝入含有苯丙氨酸的食物

      D 飲食治療外還需要藥物輔助治療

      E 飲食控制至少持續到青春期后

      11.苯丙酮尿癥患兒每日可以攝入苯丙氨酸的量

      A 絕對不能攝入

      B 0~10 mg/kg

      C 10~20 mg/kg

      D 20~30 mg/kg

      E 30~50mg/kg

      12.苯丙酮尿癥神經系統表現主要為

      A 行為異常

      B 智力發育落后

      C 嗜睡

      D 癲癇發作

      E 肌張力增高

      三、 A 3 型題

      (13~15題共用題干)

      足月兒,體重2.5kg,身長48cm,特殊面容,體格發育較同齡兒童遲緩,喂養困難,反應遲鈍,有通貫手,易生病,無驚厥。

      13.最可能的診斷是

      A 先天性甲減

      B 苯丙酮尿癥

      C 先天愚型

      D Turner綜合征

      E 糖原累積癥

      14.需進一步檢查明確診斷的是

      A 血T3,T4,TSH

      B 染色體檢查

      C 血尿氨基酸測定

      D 骨齡檢查

      E 酶學測定

      15.可以選擇的治療方案是

      A 激素

      B 抗生素

      C 免疫抑制劑

      D 鈣劑

      E 以上都不是

      (16~18題共用題干)

      患兒,1歲,生后半年經常嘔吐,便秘,語言、運動發育較同齡兒童遲緩,尿有霉臭味。近2個月頻繁抽搐,查體:反應遲鈍,表情木納,面部有濕疹,皮膚蒼黃。尿三氯化鐵試驗陽性。

      16.最可能的診斷是

      A 苯丙酮尿癥

      B 先天愚型

      C 先天性甲減

      D 佝僂病

      E 癲癇

      17.下列實驗室檢查中,診斷價值不大

      A 酶學診斷

      B DNA分析

      C 尿蝶呤分析

      D 核型檢查

      E 2,4二硝基苯肼試驗

      18.應采取的措施是

      A 補充鈣劑

      B 限制食物中苯丙氨酸的攝入

      C 靜滴葡萄糖

      D 口服甲狀腺片

      E 必要時應用鎮靜劑

      四、 A 4 型題

      (19~22題共用題干)

      5個月女嬰,生后至今易激惹,哭聲響,少笑。因入院前5小時抽搐2次急診。查體:體溫36.5℃,表情呆滯,反應遲鈍,皮膚蒼白,毛發黃,四肢肌張力高,心肺未及異常,尿液有霉臭味。

      19.下列哪項檢查最有意義

      A 血漿氨基酸分析

      B 染色體檢查

      C 頭顱CT

      D 腕骨X線

      E 血T3,T4

      20.最可能的診斷是

      A 腦性癱瘓

      B 先天愚型

      C 先天性甲減

      D 苯丙酮尿癥

      E 低血糖

      21.進一步的合理措施

      A 針灸

      B 觀察

      C 限制苯丙氨酸的攝入

      D 口服甲狀腺片

      E 靜滴葡萄糖

      22.關于本病,下列說法不正確的是

      A 常染色體隱形遺傳

      B 對神經系統的損害可逆

      C 可以治療的疾病

      D 出生時正常

      E 新生兒篩查有助于早期發現

      (23~24題共用題干)

      患兒,4歲,智力發育落后,兩眼距增寬,鼻梁凹,眼裂小,喜伸舌、 流涎,通貫手。

      23.最可能的診斷是

      A 苯丙酮尿癥

      B 先天愚型

      C 18-三體綜合征

      D 先天性甲減

      E Turner綜合征

      24.若確定診斷需要進行的檢查

      A 腕骨X線

      B 頭顱CT

      C 血T3,T4

      D 尿三氯化鐵試驗

      E 核型分析

      五、 B1型題

      (25~27題共用備選答案)

      A Guthrie細菌生長抑制試驗

      B 尿三氯化鐵試驗

      C 冷凝集試驗

      D 血培養

      E 染色體檢查

      25.適用于新生兒篩查

      26.適用于較大兒童的篩查

      27.適用于先天愚型的診斷

      (28~29題共用備選答案)

      A 激素替代治療

      B 加強訓練,無特殊治療

      C 口服甲狀腺干粉

      D 口服碘化鉀

      E 特定的飲食限制

      28.5歲男孩,因抽搐就診。近3年來反復抽搐,皮膚白皙,反應遲鈍,毛發黃褐色,四肢肌張力降低。

      29.1歲男嬰,表情呆滯,坐不穩,眼裂小,眼距寬,兩眼角上斜,喜伸舌,通貫手。

      [參考答案]

      1.E 2.A 3.E 4. B 5.C 6.E 7.D 8.B 9.A 10.C

      11.E 12.B 13.C 14.B 15.E 16.A 17.D 18.B 19.A 20.D

      21.C 22.B 23.B 24.E 25.A 26.B 27.E 28.E 29.B

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